Nous présentons un patient de sexe masculin de 16 ans avec un syndrome du cœur gauche hypoplasique qui a développé une entéropathie perdante en protéines (PLE) et une bronchite plastique (PB) après une opération de Fontan. Il a reçu des traitements médicaux, notamment une perfusion d'albumine, de l'héparine non fractionnée et un traitement anti-aldostérone à haute dose, mais n'a pas pu obtenir de soulagement clinique. La ventilation biphasique de la cuirasse (BCV) a conduit à l'expectoration des plâtres bronchiques et à une résolution rapide du PB. Notamment, les symptômes cliniques liés à la PLE ont été considérablement améliorés après le début du BCV. Une brève période de BCV a augmenté le volume systolique de 26 ± 1.4 à 39 ± 4.0 mL. Ce cas suggère que le BCV pourrait être un traitement efficace de la PLE chez les patients dont la circulation Fontan est défaillante.

article original:
https://www.researchgate.net/publication/325303179_Successful_Treatment_of_Protein-Losing_Enteropathy_and_Plastic_Bronchitis_by_Biphasic_Cuirass_Ventilation_in_a_Patient_with_Failing_Fontan_Circulation

auteurs:
Seigo Okada,1PhD, Jun Muneuchi,1Doctorat, Yusaku Nagatomo,1MD, Kaori Nonaka,2MSc,Chiaki Iida,1docteur en médecine, Hiromitsu Shirouzu,1Directeur général, Ryohei Matsuoka,1MARYLAND,Mamie Watanabé,1MD et Kunitaka Joo,1MD

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